Агранулоцитоз

Лейкемический гингивит. Лейкоз — злокачественное заболевание, характеризующееся неограниченной пролиферацией лейкоцитов, классифицируют в зависимости от типа клеток (моноцитарный, миелогенный и лимфобластный лейкоз) и клинического течения (острый и хронический лейкоз). Поражение полости рта чаще наблюдают при остром моноцитарном и миелогенном лейкозе. Оно проявляется на ранней стадии болезни и обусловлено опухолевой пролиферацией клеток одного типа в тканях, образующих полость рта. Системные проявления лейкоза наблюдают в тех случаях, когда клетки опухолевого клона превалируют над нормальными клетками крови.

К клиническим проявлениям острого лейкоза относят увеличение шейных лимфатических узлов, недомогание, бледность, обусловленную анемией, изъязвления слизистой оболочки, обусловленные лейкопенией, поражение дёсен. Дёсны становятся красными, болезненными, приобретают губчатую консистенцию, легко отслаиваются от зубов. По мере прогрессирования лейкоза дёсны приобретают багровый оттенок, лоснятся, утрачивают зернистость, начинают кровоточить. Наиболее выражен отёк межзубных сосочков, который обусловлен лейкозной их инфильтрацией. В некоторых случаях опухолевые клетки инфильтрируют пульпу и костную ткань, вызывая неинтенсивные боли, однако на рентгенограммах признаки поражения кости при этом отсутствуют. Часто на бледном фоне слизистой оболочки появляются петехии и экхимозы. Системное лечение лейкоза включает в себя интенсивную лучевую терапию, химиотерапию, гемотрансфузии и трансплантацию костного мозга. Вызываемое химиотерапией изъязвление слизистой оболочки затрудняет уход за полостью рта. Для уменьшения воспалительного процесса и ускорения заживления язв рекомендуют полоскания полости рта растворами антисептиков.

Агранулоцитоз: этиология

Зернистые лейкоциты или, как их ещё называют, гранулоциты являются подгруппой белых кровяных клеток, обеспечивающих защиту от микробных и грибковых инфекций. После внедрения последних в организм, они направляются к патологическому очагу и уничтожают его путём фагоцитоза. При агранулоцитозе организм не может достаточно эффективно отреагировать на появление возбудителя, из-за чего могут развиться серьёзные септические осложнения.

хроническое воспаление щитовидной железы – аутоиммунный тиреоидит;
иммуновоспалительные поражения соединительной ткани – ревматоидный артрит;
хроническое системное заболевание – красная волчанка.

Принято выделять врождённые и приобретённые агранулоцитозы. Последние нередко бывают самостоятельным заболеванием или симптомом другого патологического состояния.

Основные методы диагностика

Для постановки диагноза больному назначают биохимический и общий анализы крови. Для агранулоцитоза характерны лейкоцитопения, гранулоцитопения, снижение гемоглобина. При тяжелой степени — тромбоцитопения.

Лабораторное исследование клеток костного мозга выявляет снижение миелокариоцитов, увеличение численности клеток плазмы и мегакариоцитов, нарушение созревания гранулоцитов. Для подтверждения иммунной формы заболевания кровь исследуют на антинейтрофильные тела. Так же пациентам назначают проведение рентгенограммы грудной клетки для исключения пневмонии, осмотр стоматолога, оториноларинголога. Многократно проводится анализ крови на стерильность.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
повышенная температура (39º-40º), озноб;
появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение; ;
сепсис;
язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
относительный лимфоцитоз;
увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза.

Причины развития агранулоцитоза

Агранулоцитоз не может развиваться сам по себе, для его возникновения всегда имеется какая-либо причина.

Внутренние факторы, которые способны спровоцировать агранулоцитоз:

Предрасположенность к агранулоцитозу на генетическом уровне.

Различные заболевания, поражающие иммунную систему, например, системная красная волчанка, тиреоидит, болезнь Бехтерева, гломерулонефрит и пр.

Лейкозы и апластическая анемия.

Метастазы, которые попали в костный мозг.

Крайняя степень истощения.

К внешним причинам, которые способны приводить к развитию агранулоцитоза, относят:

Вирусные инфекции: туберкулез, гепатит, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.

Бактериальные заболевания, которые имеют генерализованную форуму.

Прохождение терапии рядом лекарственных препаратов: Аминазин, цитостатические лекарственные средства, антибиотики из бета-лактамной группы.

Прохождение лучевой терапии.

Отравление химическими веществами, в том числе теми, которые входят в состав бытовой химии.

Прием спиртосодержащих напитков низкого качества.

Как диагностируют агранулоцитоз?

Сначала врач выполняет физический осмотр пациента и просматривает его историю болезней. Обычно для диагностики в обязательном порядке назначают развернутый анализ крови. Он позволяет определить концентрацию гранулоцитов в крови.

Если после анализа обнаружились аномальные показатели, или если картина не прояснилась, пациенту могут рекомендовать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры с помощью тонкой иглы из бедренной кости берут крошечный кусочек ткани. Затем этот образец исследуется под микроскопом. Если врач заподозрит унаследованную форму болезни, он направляет на генетический тест.

Агранулоцитоз: лечение

Первое, что необходимо сделать – прекратить прием препаратов, которые могли спровоцировать развитие болезни. В данном случае врач рекомендует на время приостановить прием лекарств и наблюдает, не улучшаются ли показатели гранулоцитов. Обычно на восстановление нормальных значений уходит 10-14 дней. Первоначальные препараты могут быть заменены на альтернативные лекарства. Если альтернативны не существует и состояние пациента не является серьезным, прием препаратов возобновляется. Однако на этот раз необходим очень строгий врачебный контроль.

Медикаментозное лечение агранулоцитоза включает:

Прием антибиотиков. Эти препараты могут использоваться для лечения, а иногда и для профилактики бактериальных инфекций.
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКФ). В некоторых случаях больному назначают гормон, который стимулирует костный мозг вырабатывать больше гранулоцитов. Этот гормон вырабатывается самим организмом и известен как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Также существует синтетическая форма этого гормона, которая вырабатывается в лабораториях. Исследования показали, что прием ГКФ способен улучшить состояние пациентов с некоторыми видами рака, которые страдают от нейтропении. Сегодня доступны 3 формы этого препарата: филграстим, пэгфилграстим и ленограстим.
Препараты, подавляющие иммунную функцию организма. Если врач подозревает наличие аутоиммунного нарушения, он может назначить иммуномодулирующие лекарства. Один из таких – преднизон.

В самых тяжелых случаях, когда медикаменты не помогают, больному может понадобиться операция по пересадке костного мозга. Как правило, трансплантация костного мозга дает наилучшие результаты для пациентов в возрасте моложе 40 лет.

Важная рекомендация: люди с агранулоцитозом должны держаться подальше от людных мест. Также им нельзя:

Контактировать с людьми, которые болеют инфекционным заболеванием,
Употреблять фрукты и овощи, с которых нельзя снять кожуру,
Обрезать цветы и работать с землей.

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Единственный способ – избегать препаратов, которые могут спровоцировать развитие этого нарушения. Если у человека нет выбора и он все равно принимает такие лекарства, необходимо регулярно сдавать анализы крови. Главная задача – мониторить уровень нейтрофилов.

Как видите, развернутый анализ крови может рассказать о таких болезнях, о которых большинство людей даже не слышало. Если вас беспокоят симптомы простудного заболевания, лучше перестраховаться и сдать анализ.